Senin, 20 April 2009

crohn's disease

A. DEFINISI

Crohn’s disease adalah suatu radang kronik di saluran cerna yang sering relaps dan yang penyebabnya tidak jelas, dapat mengenai seluruh bagian dari saluran pencernaan, namun yang paling sering terserang adalah usus halus dan kolon.

Penyakit radang kronik yang membentuk granulasi ini tidak diketahui penyebabnya, dan sering kambuh. Pada awal penyakit ditemukan oedem dinding usus diseratai limfangiektasis. Kemudian terjadi granulasi mukosa diikuti dengan ulserasi dan nekrosis.

B. ETIOLOGI

Penyebab cohrn’s disease belum pasti, namun banyak teori yang diajukan:

a. Infeksi

Faktor ini diduga karena adanya sisa-sisa asiler disentri, atau karena ileosoekal tuberculosis.

b. Reaksi alergik

Hal ini dapat dibuktikan dengan menyuntikkan “crystal line silica” yang disusul dengan menyuntik bakteri koli i.v., maka terjadi oedema dari lapisan submukosal dan mukosa yang disertai penebalan diniding intestine. Kemungkinan pula bahan beberapa solid partikel tersebut dapat diserap melalui mukosa intestine kedalam limfatik yang dapat menyebabkan timbulnya proliferasi dan terjadi granuloma.

c. Faktor psikhosomatik

Oleh karena penyakit ini sampai saat sekarang belum diketahui dengan jelas penyebabnya, maka dipikirkan factor psikis sebagai penyebabnya.

d. Terdapat faktor-faktor auto-imun. Mungkin juga disebabkan oleh suatu RNA Virus kecil, tetapi mengenai ini belum ada kepastian.Tidak jelas apakah faktor genetik mempunyai peranan.

e. Makanan yang tidak atau kurang mengandung serat yang biasanya digemari di Negara Barat mempunyai peranan yang penting. Mungkin ini pula yang menyebabkan bahwa penyakit Crohn tidak begitu banyak ditemukan di Negara Asia dan Afrika di mana makanan lebih banyak mengandung serat seperti sayur-mayur dan buah-buahan dan lain-lain.

C. EPIDEMIOLOGI

Penyebaran penyakit ini sama dengan kolitis ulserosa. Banyak ditemukan di Negara Barat dan sedikit di Negara Asia dan Afrika. Akan tetapi akhir-akhir ini lebih banyak kasus Crohn ditemukan di Indonesia, mungkin juga karena lebih

banyak orang berobat ke dokter dan adanya kemajuan di bidang teknik untuk diagnosa.

Crohn’s disease dapat dijumpai pada semua umur. Biasanya dimulai pada usia dewasa. Lebih dari separoh penderita sekitar umur 10 tahun, 90 % dari penderita terdapat sekitar 10-40 tahun dan yang terbanyak dijumpai pada umur 30 tahun, dan pernah ditemukan seorang penderita berumur 19 tahun.

Kaum pria lebih banyak menderita penyakit ini jika dibandingkan dengan kaum wanita.

D. GEJALA KLINIS

1. Gejala awal yang paling sering ditemukan adalah diare menahun, nyeri kram perut, demam, nafsu makan berkurang dan penurunan berat badan.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan benjolan atau rasa penuh pada perut bagian bawah, lebih sering di sisi kanan.
Sekitar sepertiga penderita penyakit Crohn memiliki masalah di sekitar anus, terutama fistula dan lecet (fissura) pada lapisan selaput lendir anus.
Bila penyakit Crohn menyebabkan timbulnya gejala-gejala saluran pencernaan, penderita juga bisa mengalami :
- peradangan sendi (artritis)
- peradangan bagian putih mata (episkleritis)
- luka terbuka di mulut (stomatitis aftosa)
- nodul kulit yang meradang pada tangan dan kaki (eritema nodosum) dan
- luka biru-merah di kulit yang bernanah (pioderma gangrenosum).
Jika penyakit Crohn tidak menyebabkan timbulnya gejala-gejala saluran pencernaan, penderita masih bisa mengalami :
- peradangan pada tulang belakang (spondilitis ankilosa)
- peradangan pada sendi panggul (sakroiliitis)
- peradangan di dalam mata (uveitis) dan
- peradangan pada saluran empedu (kolangitis sklerosis primer).
Pada anak-anak, gejala-gejala saluran pencernaan seperti sakit perut dan diare sering bukan merupakan gejala utama dan bisa tidak muncul sama sekali.
Gejala utamanya mungkin berupa peradangan sendi, demam, anemia atau pertumbuhan yang lambat.

E. DIAGNOSIS

Penegakan diagnosis crohn’s disease biasanya jelas. Pemeriksaan jasmani dan anamnesa perlu dilakukan dengan teliti.

Anamnesis

Para penderita mengeluh mengenai sakit perut yang berulang-ulang, sering mendapat serangan diare, atau sebaliknya susah buang air besar, vomiting, nausea, kadang-kadang panas dan berat badan sering menurun. Perdarahan peranum sering disebabkan radang pada kolon.

Pola umum dari penyakit Crohn
Gejala-gejala penyakit Crohn pada setiap penderitanya berbeda, tetapi ada 4 pola yang umum terjadi, yaitu :

1. Peradangan : nyeri dan nyeri tekan di perut bawah sebelah kanan

2. Penyumbatan usus akut yang berulang, yang menyebabkan kejang dan nyeri hebat di dinding usus, pembengkakan perut, sembelit dan muntah-muntah

3. Peradangan dan penyumbatan usus parsial menahun, yang menyebabkan kurang gizi dan kelemahan menahun

4. Pembentukan saluran abnormal (fistula) dan kantung infeksi berisi nanah (abses), yang sering menyebabkan demam, adanya massa dalam perut yang terasa nyeri dan penurunan berat badan.

Pemeriksaan fisik

- KU : CM, lemah

- Vital sign : tachypneu, demam (kalo ada infeksi), tachycardi.

- Kepala : konjuntiva anemis (karena perdarahan)

- Thorax : dbn

- Abdomen : Inspeksi

Auskultasi : hiperperistaltik (diare)

Palpasi : nyeri abdomen

Perkusi : dbn

Pemeriksaan laboratorium rutin perlu

a) Pemeriksaan darah

- LED dan C-reactive protein biasanya meninggi

- kadar albumin dan kalium dalam darah rendah.

- Pada cronh’s disease terjadi kerusakan fungsi dari sistem imun alamiah intestinal, yaitu antara lain epitel intestinal, sel fagosit dari lamina propria, serta peningkatan neutrofil dan makrofag.

b) Pemeriksaan feses

- Tinja harus diperiksa untuk mengetahui adanya darah atau penyebab lain dari radang usus. Terutama di Indonsia dimana amoeba dan Shigella masih sering ditemukan.

Pemeriksaan penunjang

- Pemeriksaan radiologi jangan hanya terbatas pada kolon saja bila kemungkinan penyakit Crohn ada, ini dapat membantu menentukan luas perubahan pada kolon yang lebih proksimal,.

- Foto rontgen dari esofagus, lambung, duodenum dan ileum perlu dibuat pula.Pada ileitis terminalis sering terlihat "String sign of Cantor", suatu gambar seperti benang pada foto dengan barium. Ini disebabkan karena penebalan dinding ileum terminale, sehingga lumen menyempit. Fistel-fistel juga akan nampak pada foto rontgen.

- Endoskopi dan biopsi sangat membantu.

o USG endoskopi dapat memperlihatkan dinding saluran gastrointestinal dan struktur yang berdekatan. USG endoskopi lebih akurat untuk menilai MRI dan dapat membantu membedakan antara kolitif ulseratif dan penyakit crohn.

o Sigmoidoskopi pada kolitis ulseratif memperlihatkan mukosa yang rapuh dan sangat meradang dan eksudat. pada 95% kasus mengenai daerah rectosigmoid kolon. Serangan meluas dari daerah ini tetapi selalu bersifat kontinu, berbeda dengan penyakit crohn’s yang cenderung melompat – lompat / diskontinu.

- CT scan of the abdominal

Small bowel intussuscepti menunjukkan ” bowel -within –bowel” ketika di lihat dengan telescope dimasukan dalam lumen.

Dari semua pemeriksaan diatas dapat di buat kesimpulan gambaran karakteristik crohn’s disease antara lain :

a. Bagian usus yang terserang : transmural

b. Respon peradangan granulomatosa : sering

c. Mengenai rektum : 50%

d. Mengenai usus halus : 80%

e. Mengenai kolon kanan : sering terkena

f. Mengenai dinding transmural sampai serosa

g. Fibrosis dinding menonjol

h. Penyebaran lesi : lesi melompat ”diskontinu”

i. Massa peradangan : biasanya teraba

j. Diare : sering / tidak dominan

k. Perdarahan rektum : mungkin / jarang

l. Nyeri perut : nyeri sekali, berupa serangan, sewaktu - waktu

m. Fistula interna : sering

n. Abses ani : sering

o. Fisura dan fistula anorektal : sering

p. Mukosa tampak seperti batu koral (cobblestone) : sering

q. Megakolon toksik : jarang

r. Potensi menjadi ganas : rendah / resiko sedang

s. Manifestasi ekstragastrointestinal (misal: atritis, keterlibatan kulit dan mata, dsb) : lebih jarang daripada kolitis ulseratif

t. Striktur : sering

u. Jari tabuh : sering

v. Frekuensi relatif : ya, tapi jarang

w. Bersifat familial dan terkait bangsa – yahudi : ya

x. Autoantibodi : tidak ditemukan

F. PENGOBATAN

Pada dasarnya pengobatan medis-konservatif dengan diit dan obat-obat lebih baik daripada pembedahan.

Diit :

Makanan sebaiknya lunak, tidak merangsang, rendah lemak dan tinggi serat. Dahulu dianjurkan rendah serat, akan tetapi kemudian ternyata bahwa tinggi serat lebih baik. Rendah serat hanya diberikan bila ada steatorea atau ada striktura.

Obat-obat :

Kortikosteroid baik pada penyakit yang aktif. Dosis diberikan per os 20 mg - 40 mg sehari. Pada kasus yang dengan cara per os tidak menunjukkan perbaikan, tidak jarang ada perbaikan dengan kortikosteroid perenema, biasanya diberikan tiap malam 150 mg hydrocortison selama 10 hari dan kemudian dilanjutkan dengan per os. Pada keadaan yang berat, kortikosteroid harus diberikan secara intravena, selain itu keadaan anemia, dehidrasi dan kehilangan elektrolit harus diperbaiki.

Salazopyrin juga baik untuk penyakit yang aktif akan tetapi kurang memuaskan untuk pengobatan "maintenance". Azathioprine dapat dicoba pada mereka yang tidak menunjukkan perbaikan atau kambuh lagi dengan obat-obat lain. Metronidazole dapat memberikan hasil yang baik bila ada sepsis. Laporan-laporan yang terakhir menyebutkan hasil yang memuaskan pada kasus dengan fistula. Fistula tersebut menutup setelah pengobatan dengan metronidazole. Dahulu, adanya fistel merupakan indikasi untuk operasi akan tetapi sekarang metronidazole merupakan alternatif yang lebih baik.

Pembedahan :

Indikasi untuk pembedahan adalah :

1. kelainan-kelainan perianal

2. obstruksi.

3. bila ada perdarahan yang banyak.

4. adanya keganasan.

5. bila pengobatan dengan obat-obat dan diit tidak memberikan hasil yang baik.

Pada pembedahan selalu dikerjakan suatu end-to-end anastomosis dan reseksi harus dibatasi pada bagian yang perlu diangkat saja. Tindakan bypass harus dihindari karena sering menimbulkan residif dan disertai dengan timbulnya banyak kuman-kuman dan malabsorpsi. Tiap tindakan pembedahan harus

dilindungi oleh kortikosteroid.

G. DIAGNOSIS BANDING

Vomiting dan nausea : penyakit hepatobiliar, pancreatitis, dan small-bowel disease misalnya obstruksi, infeksi, dan cronh’s disease.

Seperti pada kolitis ulserosa, disinipun kemungkinan ameba dan Shigella perlu disingkirkan dulu.Tuberkulosis pada kolon perlu dipikirkan, karena tuberkulosis masih banyak terdapat di Indonesia. Karsinoma kolon di Indonsia sekarang juga lebih banyak ditemukanLimfoma malignum kadang-kadang terdapat di kolon. Kolitis Crohn perlu dibedakan dengan kolitis ulserosa. Diagnosa "irritable colon" hanya dapat dibuat bila penyakit penyakit lain sudah dapat disingkirkan.

H. KOMPLIKASI

Pada kasus yang menahun, timbul striktura yang menyebabkan obstruksi, fistel-fistel antara usus dan usus kecil atau antara usus dan kandung kemih atau fistel antara usus dan kulit. Di sekitar anus terdapat fistel-fistel, fisur-fisur dan absesabses. Perdarahan yang banyak atau perforasi jarang terjadi. Begitu pula jarang terjadi dilatasi akut. Karsinoma kolon dulu diduga tidak begitu sering akan tetapi sekarang kasus. karsinoma lebih sering ditemukan pada kolitis Crohn.

Kadang-kadang timbul hiperoxaluria dan batu oxalat. Proses radang dapat menjalar ke ureter yang menyebabkan pyelonefritis yang berulang, stenosis pada ureter dan hidrone frosis.

I. PROGNOSIS

Biasanya cukup baik dengan diit dan pengobatan. Akan tetapi penyakitnya dapat sering kambuh kembali, sehingga sering diperlukan pembedahan. Dan kira-kira separoh dari mereka yang dibedah, memerlukan bedah ulangan di kemudian hari.

hipotiroidisme

HIPOTIROIDISME

· DEFINISI

Hipotiroidisme adalah suatu sindroma klinis akibat dari defisiensi hormone tiroid, yang mengakibatkan perlambatan proses metabolic.

· KLASIFIKASI

- Hipotiroidisme Primer (kegagalan tiroidnya)

- Hipotiroidisme Sekunder (kekurangan TSH hipofisis)

- Hipotiroidisme Tersier (defisiensi TRH hipotalamus)

- Resistensi perifer terhadap hormone tiroid

· ETIOLOGI

- Hipotiroidisme primer dapat disebabkan oleh:

Ø Tiroiditis hasimoto

Ø Terapi iodine radioaktif pada graves disease

Ø Tiroidektomi subtotal

Ø Asupan iodida berlebihan

Ø Tiroiditis subakut

Ø Defisiensi iodida

Ø Bahan-bahan goitrogenik, seperti: litium, obat anti tiroid, dll

Ø Kelainan bawaan sintesis hormone tiroid

- Hipotiroidisme sekunder disebabkan oleh hipopituitarisme karena adenoma hipofisis, terapi ablasi hipofisis/destruksi hipofisis

- Hipotiroidisme tersier disebabkan oleh disfungsi hipotalamus

- Resistensi perifer terhadap kerja hormone tiroid

· GEJALA DAN TANDA

- Pada bayi baru lahir

Ø Sulit napas

Ø Sianosis

Ø Ikterus

Ø Sulit makan

Ø Tangisan kasar

Ø Hernia umbilikalis

Ø Retardasi berat dan retardasi tulang

- Pada anak

Ø Retardasi pertumbuhan

Ø Retardasi mental

Ø Pubertas prekok

Ø Pembesaran sella tursika dan tubuh pendek

- Dewasa

Ø Tanda kardiovaskular

§ Gangguan kontraksi otot jantung

§ Bradikardi

§ Penurunan curah jantung

§ Pembesaran jantung

§ Dilatasi ventrikel kiri

§ Pembengkakan myofibril non spesifik

Ø Fungsi paru

§ Pernapasan dangkal dan lambat

§ Gagal napas

Ø Peristaltic usus

§ Penurunan peristaltic usus sehingga terjadi konstipasi, ileus dan sumbatan feses berat

Ø Fungsi ginjal

§ Penurunan kecepatan filtrasi glomerulus

§ Kegagalan kemampuan untuk mengekskresikan beban cairan

Ø Anemia

Ø System neuromuscular

§ Kram otot parah

§ Parestesia

§ Kelemahan otot

Ø Gejala system saraf pusat

§ Kelemahan kronis

§ Letargi

§ Tidak mampu konsentrasi

· PEMERIKSAAN

Terjadi penurunan T4 dan peningkatan TSH. Sedangkan pada pemeriksaan fisisk dapat ditemukan :

- Tertunda pengenduran otot selama proses reflex

- Pucat

- Kulit kuning

- Pinggiran alis mata rontok

- Rambut tipis dan rapuh

- Ekspresi wajah kasar

- Kuku rapuh

- Lengan dan tungkai bengkak

- Fungsi mental berkurang

- Denyut jantung lambat

- Tekanan darah rendah

- Suhu tubuh rendah

Pada pemeriksaan rontgen ditemukan adanya pembesaran jantung.

· TERAPI

Terapi hipotiroidisme bertujuan untuk:

- Meringankan keluhan dan gejala

- Menormalkan metabolism

- Menormalkan TSH

- Membuat T3 dan T4 normal

- Menghindari komplikasi dan resiko

Terapi hipotiroidisme dapat dilakukan dengan pemberian levotiroksin sekali sehari, dan obat ini sebaiknya diberikan pada pagi hari karena dapat menyebabkan insomnia. Dosisnya bervariasi sesuai umur, yaitu :

UMUR

DOSIS LEVOTIROKSIN MIKROGRAM/KG/HR

0-6 BLN

8-10

7-11 BLN

6-8

1-5 THN

5-6

6-10 THN

3-4

11-20 THN

2-3

DEWASA

1-2

· KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi akibat hipotiroidisme adalah :

- Koma miksedema

- Miksedema dan penyakit jantung

Penyakit neuropsikiatrik